皮肤疾病
泛发性脓疱型银屑病
Generalized Pustular Psoriasis, GPP
概述：一种罕见的、危及生命的银屑病严重亚型，以全身皮肤急性红斑基础上出现密集无菌性脓疱为特征。 病因： 遗传：与IL36RN基因突变密切相关（导致IL-36受体拮抗剂缺乏，DITRA），也与CARD14, AP1S3突变有关。不同于寻常型银屑病，GPP更多被视为一种自身炎症性疾病。 诱因：突然停用系统性激素、感染、药物、妊娠（疱疹样脓疱病）。 临床表现： 皮肤：急性起病，全身弥漫性潮红，数小时内出...
概述
一种罕见的、危及生命的银屑病严重亚型，以全身皮肤急性红斑基础上出现密集无菌性脓疱为特征。
病因和流行病学
遗传：与IL36RN基因突变密切相关（导致IL-36受体拮抗剂缺乏，DITRA），也与CARD14, AP1S3突变有关。不同于寻常型银屑病，GPP更多被视为一种自身炎症性疾病。
诱因：突然停用系统性激素、感染、药物、妊娠（疱疹样脓疱病）。
诱因：突然停用系统性激素、感染、药物、妊娠（疱疹样脓疱病）。
临床表现
皮肤：急性起病，全身弥漫性潮红，数小时内出现针尖至粟粒大小黄白色浅表脓疱，可融合成脓湖（Lake of pus）。伴有烧灼感、疼痛。
全身：高热（寒战）、乏力、关节痛、肌痛。
并发症：继发感染（败血症）、电解质紊乱、低白蛋白血症、心力衰竭。
全身：高热（寒战）、乏力、关节痛、肌痛。
并发症：继发感染（败血症）、电解质紊乱、低白蛋白血症、心力衰竭。
辅助检查
血常规：白细胞、中性粒细胞显著升高。
炎症指标：CRP、ESR极高。
病理：表皮Kogoj海绵状微脓疱（中性粒细胞聚集于棘层上部），角质层Munro微脓疡。
基因：IL36RN突变检测有助于确诊遗传性GPP。
炎症指标：CRP、ESR极高。
病理：表皮Kogoj海绵状微脓疱（中性粒细胞聚集于棘层上部），角质层Munro微脓疡。
基因：IL36RN突变检测有助于确诊遗传性GPP。
诊断
典型临床表现（红斑+无菌性脓疱+全身症状）+ 病理支持。
鉴别诊断
急性泛发性发疹性脓疱病 (AGEP)：多有药物史，病程短（1-2周自愈），发热更重，无银屑病史。
角层下脓疱病 (Sneddon-Wilkinson)。
疱疹性湿疹。
角层下脓疱病 (Sneddon-Wilkinson)。
疱疹性湿疹。
治疗
一般治疗：卧床休息，补液，维持水电解质平衡，预防感染。
传统系统药物：
阿维A (Acitretin)：一线药物，起效较快。
环孢素：起效快，用于控制急性期。
甲氨蝶呤 (MTX)：起效较慢。
生物制剂：
IL-36受体抑制剂：佩索利单抗 (Spesolimab)。FDA及国内已批准，专门针对GPP急性发作，能快速清除脓疱。
IL-17抑制剂（司库奇尤单抗、依奇珠单抗）、IL-23抑制剂、TNF-α抑制剂：也有较好疗效。
预后：急性期若不及时治疗死亡率高。部分患者反复发作。
传统系统药物：
阿维A (Acitretin)：一线药物，起效较快。
环孢素：起效快，用于控制急性期。
甲氨蝶呤 (MTX)：起效较慢。
生物制剂：
IL-36受体抑制剂：佩索利单抗 (Spesolimab)。FDA及国内已批准，专门针对GPP急性发作，能快速清除脓疱。
IL-17抑制剂（司库奇尤单抗、依奇珠单抗）、IL-23抑制剂、TNF-α抑制剂：也有较好疗效。
预后：急性期若不及时治疗死亡率高。部分患者反复发作。
声明：以下内容仅供参考，不能替代专业医生的诊断和建议。
Bachelez H, et al. Trial of Spesolimab for Generalized Pustular Psoriasis. N Engl J Med. 2021;385(26):2431-40.
Navarini AA, et al. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017.
Gooderham MJ, et al. An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol. 2019.
中华医学会皮肤性病学分会. 中国银屑病诊疗指南(2023版).
Marrakchi S, et al. Interleukin-36-receptor antagonist deficiency and generalized pustular psoriasis. N Engl J Med. 2011.
Navarini AA, et al. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017.
Gooderham MJ, et al. An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol. 2019.
中华医学会皮肤性病学分会. 中国银屑病诊疗指南(2023版).
Marrakchi S, et al. Interleukin-36-receptor antagonist deficiency and generalized pustular psoriasis. N Engl J Med. 2011.
讨论区 (0)
登录
后参与讨论
暂无评论，来发表第一条吧~